Cmary - le Centre de référence des MAladies RYthmiques héréditaires - prend en charge les patients atteints de maladies rythmiques héréditaires (Syndrome de Brugada, QT long, dysplasie arythmogène du ventricule droit …) et les patients à risque de mort subite.
Il est localisé dans l’hôpital cardiologique du Haut-Lévêque et bénéficie des ressources du service du Pr Haïssaguerre. Centre de Compétence depuis 2008, il a obtenu sa labellisation en mai 2017 et fait partie de la filière de santé nationale Cardiogen.
La mission du centre est d’améliorer la prise en charge des patients atteints de maladies rythmiques héréditaires :
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en leur faisant bénéficier d'une prise en charge optimale sur l'ensemble du territoire,
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en leur garantissant une information médicale claire ainsi qu'aux professionnels de santé qui seront amenés à les prendre en charge,
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en s'assurant que le dépistage familial est correctement réalisé et que les données de biologie moléculaire sont mises à disposition des patients, de leurs familles et des personnels soignants,
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en mettant en place ou en participant à des études visant à améliorer la compréhension et les stratégies thérapeutiques dans ces pathologies.
L’équipe, conduite par le Pr Frédéric Sacher, travaille depuis très longtemps sur ces thèmes afin de mieux comprendre les causes de fibrillation ventriculaire (principale cause de mort subite), de développer des thérapeutiques innovantes et d’assurer une meilleure prise en charge de ces patients.
Depuis le début des années 2000, l’équipe a organisé et homogénéisé la prise en charge de ces patients en Aquitaine. Un dépistage familial des patients atteints de maladie rythmique héréditaire a également été mis en place grâce à la collaboration avec le Dr Caroline Thambo (service de génétique) et l’instauration de consultations communes (cardiologue et généticienne). En savoir plus.
Suite au développement de techniques interventionnelles pour le traitement des fibrillations ventriculaires, le centre reçoit des patients de toute la France métropolitaine, d’outre-mer et même d’Europe pour le traitement des cas les plus complexes.
Les pathologies prises en charges :
- Syndrome de Brugada
- Laminopathie
- Bilan familial de mort subite
- Mort subite récupérée
- QT court
- QT long
- Syndrome de Repolarisation Précoce
- Fibrillation Ventriculaire Idiopathique
- Dysplasie Arythmogène du Ventricule droit
- Myotonie de Steinert
- Cardiomyopathies hypertrophiques
- Cardiomyopathies dilatées familiales
- Non compaction du ventricule gauche
Le centre est également investi dans la prévention à travers la formation des médecins et cardiologues par le biais d’EPU, journées de formation, congrès, journée patients. Un site internet développé par le Pr Bordachar est également à disposition des médecins afin de leur permettre de se familiariser avec les aspects ECG permettant d’identifier ces pathologies (http://pacingdefibrillation.com).
De même, au sein de la filière CARDIOGEN, l’équipe a contribué à l’élaboration de documents (consultables sur internet : http://www.filiere-cardiogen.fr) pour l’information et la prise en charge des patients atteints de maladies rythmiques héréditaires.
Retrouvez un retour en images sur la première journée organisée en 2019 par le centre de référence :